Première utilisation réussie de la technique du biplan modifié pour le syndrome du cimeterre chez un enfant

Le syndrome du cimeterre, une cardiopathie congénitale rare, implique un retour veineux pulmonaire anormal dans lequel les veines pulmonaires droites se déversent dans la veine cave inférieure plutôt que dans l’oreillette gauche. Elle est principalement diagnostiquée chez les nourrissons, avec une prévalence estimée de 1 à 3 pour 100 000 naissances. Un traitement retardé peut entraîner une hypertension pulmonaire, une insuffisance cardiaque droite, une insuffisance respiratoire, des arythmies cardiaques et des troubles de la croissance.

Ce syndrome est caractérisé par un drainage veineux pulmonaire anormal dans la veine cave inférieure. La réparation chirurgicale courante implique la réimplantation de la veine pulmonaire droite (cimeterre veineux) dans l’oreillette gauche ou la création d’un tunnel intra-auriculaire pour rediriger le cimeterre veineux dans l’oreillette gauche. Cependant, ces méthodes posent le problème critique de l’obstruction veineuse pulmonaire postopératoire. Dans ce cas, une congestion veineuse pulmonaire sévère et une hémoptysie ultérieure peuvent survenir. Chez ces patients, le taux de réussite de la réintervention pour obstruction veineuse pulmonaire est très faible.

Nous venons de réaliser une intervention chirurgicale inédite sur un enfant de deux ans diagnostiqué avec le syndrome du cimeterre. La procédure était la première application réussie au monde de la « technique du biplan », utilisée pour réparer un autre type de retour veineux pulmonaire anormal partiel. Cette nouvelle procédure, une technique biplan modifiée pour le syndrome du cimeterre, n’utilise aucun matériel artificiel et reconstruit deux voies de circulation sanguine (veine pulmonaire droite et veine cave inférieure) en utilisant uniquement la paroi auriculaire du patient. Cette nouvelle opération a été réalisée par une équipe de chirurgie cardiaque pédiatrique dirigée par le professeur principal Genichi Sakaguchi du département de chirurgie cardiovasculaire de l’hôpital universitaire de Kindai, le professeur agrégé Shinichiro Oda du département de chirurgie cardiovasculaire de l’hôpital universitaire de Kindai et le professeur agrégé Shinichiro Oda de du département de chirurgie cardiovasculaire de l’hôpital universitaire de Kindai et du professeur Satoshi Asada du département de chirurgie cardiovasculaire de l’hôpital universitaire de Kindai.

Le patient a été référé à notre hôpital depuis un autre hôpital public après avoir développé de la fièvre en raison d’une suspicion de cardiopathie congénitale. Le patient a reçu un diagnostic de syndrome du cimeterre par échocardiographie cardiaque et tomodensitométrie avec contraste. Après l’opération, il n’y a eu aucun problème avec les voies de circulation sanguine rétablies dans les veines pulmonaires droites et la veine cave inférieure. Le patient est sorti de notre hôpital 10 jours après l’intervention chirurgicale sans aucune complication postopératoire.

L’avantage de cette nouvelle technique est que le nouveau trajet sanguin de la veine cave inférieure est créé à l’extérieur (sur le trajet veineux pulmonaire). Cette technique permet de créer des chemins larges séparément et réduit les risques de blocage. Le tunneling intra-auriculaire conventionnel divise la veine cave inférieure en deux voies pour la veine pulmonaire droite et la veine cave inférieure. Pour cette raison, la technologie traditionnelle entraînera probablement des chemins et des obstacles plus étroits. De plus, le site chirurgical devrait suivre la croissance somatique du patient car ces voies ont été reconstruites à travers la paroi auriculaire pédiculée sans matériel artificiel.

Le succès de cette opération pourrait en faire une technique chirurgicale courante dans le syndrome du cimeterre, et les résultats chirurgicaux dans cette maladie rare devraient être améliorés à l’avenir.