Nouveaux points à considérer dans le diagnostic et le traitement des syndromes hyperinflammatoires systémiques

La lymphohistiocytose hémophagocytaire (HLH) et le syndrome d’activation des macrophages (MAS) sont des syndromes hyperinflammatoires systémiques potentiellement mortels. L’hyperinflammation systémique et le HLH/MAS peuvent survenir dans presque toutes les affections inflammatoires, mais il existe certaines conditions prédisposantes et déclencheurs inflammatoires. Il s’agit notamment des maladies rhumatismales, des maladies malignes, des maladies métaboliques et des problèmes immunitaires génétiques.

HLH et MAS se caractérisent par de la fièvre, une inflammation accrue du système systémique et du système nerveux central, une faible numération globulaire, une coagulopathie et une hépatite. Cela peut entraîner un dysfonctionnement de plusieurs organes, un choc et la mort. Le HLH et le MAS peuvent progresser très rapidement, c’est pourquoi une détection et un traitement précoces sont cruciaux. Il est cependant difficile d’identifier les patients à risque.

Pour soutenir cela, EULAR a développé de nouvelles preuves et des points fondés sur un consensus pour aider les cliniciens à diagnostiquer, traiter et surveiller le HLH/MAS. Les travaux ont été réalisés par un groupe d’experts composé de rhumatologues adultes et pédiatriques, d’hématologues, d’oncologues, d’immunologistes, de spécialistes des maladies infectieuses, de professionnels des soins intensifs et paramédicaux, ainsi que de patients et de leurs parents.

L’article qui en a résulté – publié dans Annales des maladies rhumatismales et en même temps dans Arthrite et rhumatologie – contient 6 déclarations générales et 24 points spécifiques à considérer.
Les questions clés incluent la nécessité d’une reconnaissance rapide du syndrome et d’une évaluation systématique
les déclencheurs sous-jacents et l’intervention précoce qui cible à la fois l’hyperinflammation et ses déclencheurs probables. Ils soulignent également la nécessité d’un suivi attentif de la progression et des complications, ainsi que la nécessité d’un soutien multidisciplinaire expert. Un organigramme utile est fourni pour décrire les phases clés de l’évaluation, de l’investigation et du traitement chez les personnes souffrant d’hyperinflammation et de suspicion de HLH/MAS.

EULAR espère que ces nouveaux points à considérer serviront de guide pour l’évaluation initiale, le traitement et la surveillance des personnes atteintes de HLH/MAS afin de stopper la progression de la maladie et de prévenir les immunopathologies potentiellement mortelles.