La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie hépatique évolutive rare qui endommage les voies biliaires et augmente considérablement le risque de cancer des voies biliaires, en particulier de cholangiocarcinome (ACC). Ce cancer est agressif et la chirurgie curative est rare. Pour certains patients PSC-CCA, la transplantation hépatique est une option thérapeutique potentielle, surtout si le cancer est détecté tôt. Un diagnostic précoce est essentiel pour un traitement réussi.

La CSP peut toucher des personnes de tous âges, mais touche principalement les hommes dans la trentaine et la quarantaine. Elle s’accompagne souvent d’une maladie inflammatoire de l’intestin (MII). La maladie peut entraîner une insuffisance hépatique et augmenter le risque de cancer du côlon. Il n’existe aucun remède contre la CSP, mais les médicaments peuvent aider à soulager les symptômes.

Le diagnostic de l’ACC chez les patients atteints de CSP est difficile en raison des options diagnostiques limitées et des symptômes non spécifiques qui apparaissent souvent tardivement et sont similaires à ceux de la CSP progressive elle-même. L’imagerie par résonance magnétique avec cholangiopancréatographie par résonance magnétique (IRM/MRCP) est la meilleure méthode d’imagerie en cas de suspicion de CSP-CCA.

Pour un groupe sélectionné de patients atteints de PSC-CCA, la transplantation hépatique est apparue comme un traitement potentiellement curatif, en particulier pour un type spécifique de cancer des voies biliaires appelé CCA périhilaire (pCCA). Cependant, chez la plupart des patients, le diagnostic n’est posé qu’à un stade avancé, lorsqu’aucune option thérapeutique n’est disponible.

En raison des difficultés liées au diagnostic précoce de l’ACC, un faible seuil de suspicion est recommandé chez les patients atteints de CSP à haut risque. Des analyses IRM/MRCP régulières de haute qualité sont cruciales pour une détection précoce.

Les chercheurs recherchent activement de meilleures stratégies pour la détection précoce de l’ACC chez les patients atteints de CSP. Le développement de techniques de surveillance et de tests de diagnostic plus avancés constitue une priorité élevée.

La CSP est une maladie hépatique grave qui augmente considérablement le risque de cancer des voies biliaires. La détection précoce de l’ACC est essentielle au succès du traitement par transplantation hépatique. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour améliorer les méthodes de détection précoce et élargir les options de traitement pour les patients atteints de CSP.

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Référence du magazine :

Villard, C., et autres. (2024). Traitement du cholangiocarcinome chez les patients atteints de cholangite sclérosante primitive : une revue complète. eGastro-entérologie. est ce que je.org/10.1136/egastro-2023-100045.



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